La pseudoartrosi congenita di tibia (CPT) rimane una delle condizioni più complesse dell’ortopedia pediatrica. Il trattamento deve ottenere consolidazione, ma anche ridurre il rischio di rifrattura e gestire nel tempo deformità, instabilità di caviglia e dismetria.
Una review del 2025 su JBJS Reviews riassume l’approccio attuale, nel quale biologia del focolaio e stabilità meccanica vengono affrontate insieme. [1]
Biologia e meccanica
La CPT è fortemente associata alla neurofibromatosi tipo 1 e a un ambiente biologico sfavorevole, con tessuto amartomatoso e alterazioni cellulari che ostacolano la guarigione. [1]
La resezione del tessuto patologico, l’innesto osseo e un supporto meccanico stabile vengono quindi combinati nei principali protocolli ricostruttivi. Classificazioni come Andersen, Boyd, Crawford e Paley sono utili per descrivere il quadro, ma non determinano da sole la strategia.
Rifrattura dopo l’unione
La rifrattura è uno dei problemi centrali nel follow-up. Un osso che consolida con una sezione resistente ridotta può rimanere vulnerabile anche dopo l’unione radiografica.
Paley ha sottolineato il ruolo della ricostruzione biomeccanica e dell’aumento della sezione resistente dell’arto come parte della prevenzione della rifrattura. [2]
Cross-union tibia-perone
La cross-union crea deliberatamente un ponte osseo tra tibia e perone, aumentando la sezione complessiva del segmento ricostruito.
Una serie retrospettiva su 39 pseudoartrosi in 36 pazienti ha descritto un protocollo con resezione dell’hamartoma, innesto, supporto intramidollare e cross-union. Nella coorte riportata è stata ottenuta unione in tutti i casi e non sono state osservate rifratture durante il follow-up disponibile, fino a circa sette anni. [3]
Sono risultati rilevanti, ma provengono da centri con elevata esperienza e da studi non randomizzati. La tecnica richiede una pianificazione complessa e non può essere considerata automaticamente riproducibile in ogni contesto. [1][3]
Supporto intramidollare e fissazione esterna
Chiodi intramidollari, compresi sistemi telescopici come il Fassier-Duval, possono mantenere protezione meccanica durante la crescita. Nei protocolli più complessi vengono associati a innesto e, in alcuni casi, a fissazione esterna.
Il fissatore circolare mantiene un ruolo quando è necessario correggere deformità, gestire accorciamento o controllare l’asse. L’innesto di perone vascolarizzato rappresenta un’altra opzione storicamente utilizzata in casi selezionati. [1]
La crescita rende frequenti revisioni e procedure successive. Sono descritti, per esempio, problemi di migrazione o inglobamento dei chiodi telescopici che possono complicare gli scambi programmati. [3][4]
Adiuvanti biologici
BMP e bisfosfonati sono stati utilizzati come adiuvanti in alcuni protocolli. La review del 2025 considera ancora non uniforme l’evidenza sul loro contributo indipendente. [1]
Non sostituiscono resezione adeguata, innesto e stabilità. Il loro eventuale ruolo va interpretato all’interno di strategie ricostruttive complesse, soprattutto nei pazienti con NF1.
Sequele durante la crescita
Anche dopo un’unione stabile possono rimanere dismetria, deformità assiale, alterazioni di caviglia e necessità di ulteriori interventi. Per questo il risultato della CPT non si misura soltanto al momento della prima consolidazione.
Il follow-up deve accompagnare la crescita e considerare asse, lunghezza, stabilità e funzione dell’intero arto.
Limiti dell’evidenza
La CPT è rara e gran parte della letteratura deriva da serie retrospettive di centri specialistici. Confrontare direttamente tecniche diverse è difficile perché cambiano severità, età, protocolli biologici e modalità di fissazione. [1][3]
Le serie sulla cross-union sono promettenti soprattutto per il controllo delle rifratture, ma servono conferme indipendenti e follow-up molto lunghi.
Disclaimer
Questo contenuto è informativo e non sostituisce una valutazione clinica individuale.
Riferimenti
[1] Al Ramlawi A, Chenard SW, Sidani M, Herzenberg JE, Schoenecker JG, McClure PK. Congenital Pseudarthrosis of the Tibia: A Comprehensive Literature Review. JBJS Rev. 2025;13(6). doi:10.2106/JBJS.RVW.25.00035. PMID: 40472164.
PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40472164/
[2] Paley D. Congenital pseudarthrosis of the tibia: biological and biomechanical considerations to achieve union and prevent refracture. J Child Orthop. 2019;13(2):120-133. doi:10.1302/1863-2548.13.180147. PMID: 30996736. PMCID: PMC6442511.
PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30996736/
PMC full text: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6442511/
[3] Paley D, et al. Cross-Union Surgery for Congenital Pseudarthrosis of the Tibia. PMID: 34202921. PMCID: PMC8303361.
PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34202921/
PMC full text: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8303361/
[4] McClure PK, Franzone JM, Herzenberg JE. Challenges with Fassier-Duval rod exchanges in congenital pseudarthrosis of the tibia: explant roadblock and solution. J Pediatr Orthop B. 2022;31(1):e95-e100. doi:10.1097/BPB.0000000000000907. PMID: 34380988.
