La malattia di Legg-Calvé-Perthes è una di quelle patologie che sembrano note da sempre, ma che continuano a sfuggire alle semplificazioni. La raccontiamo spesso come una osteonecrosi idiopatica della testa femorale nel bambino, con una sequenza abbastanza riconoscibile: necrosi, rivascolarizzazione, riassorbimento, riossificazione e guarigione. Fin qui tutto chiaro. Il problema è che, tra l’inizio e la guarigione, si gioca la parte più difficile: capire quale testa femorale guarirà sferica e congruente, e quale invece lascerà una deformità capace di condizionare l’anca per tutta la vita [1].
La review di Gilbert, Laine, Martin, Sankar e Kim, pubblicata su Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons, ha il pregio di non vendere una risposta facile. Ricorda che la storia naturale è spesso favorevole nei bambini più piccoli, soprattutto sotto i 6 anni, mentre diventa più preoccupante nei bambini più grandi, in particolare oltre gli 8–10 anni. Ma non trasforma queste soglie in un algoritmo rigido. In Perthes, l’età conta moltissimo, ma non è l’unica variabile: contano la fase della malattia, la mobilità dell’anca, l’estensione del coinvolgimento epifisario, la congruenza con l’acetabolo e la capacità di limitare il danno meccanico mentre la testa è biologicamente fragile [1].
Il concetto storico di contenimento rimane centrale. L’obiettivo è mantenere la testa femorale il più possibile ben centrata e congruente dentro l’acetabolo, mentre attraversa la fase di rivascolarizzazione e rimodellamento. Da qui derivano molte strategie: mantenere il range of motion, ridurre il carico nei momenti sintomatici, usare esercizi, tutori o gessi in casi selezionati, e nei pazienti più a rischio considerare osteotomie femorali, pelviche o procedure combinate [1].
Il punto, però, è che dire “contenimento” non significa aver risolto la decisione. Una review chirurgica recente sulle opzioni nella Perthes sottolinea proprio quanto sia difficile dimostrare la superiorità netta di una singola strategia chirurgica, perché la malattia è relativamente rara, ha una storia naturale variabile e richiede molti anni per capire il risultato finale [3]. In altre parole: non basta scegliere una tecnica “corretta”; bisogna scegliere il paziente giusto, nel momento giusto.
Qui diventa interessante anche l’analisi pubblicata nel 2026 su Bone & Joint Journal, basata sui dati di un grande studio prospettico multicentrico e su una misura moderna della sfericità, lo sphericity deviation score. Gli autori riportano che, nei pazienti con età ossea superiore a 6 anni, osteotomia femorale prossimale o osteotomia di Salter erano associate a migliori punteggi di sfericità rispetto a nessun trattamento o soli esercizi di mobilità. Inoltre, nell’analisi con regression tree, i pazienti con età cronologica superiore a 7,6 anni trattati con osteotomia femorale avevano esiti migliori rispetto a quelli non trattati chirurgicamente [2]. Non è una licenza a operare tutti, ma rafforza l’idea che nei bambini più grandi e nei quadri più a rischio il contenimento chirurgico abbia ancora un razionale forte.
In ambulatorio, il caso che mette più in difficoltà non è quasi mai il bambino piccolissimo con sintomi modesti e buona mobilità. È il bambino di 7–8 anni, magari arrivato dopo settimane di zoppia intermittente, con abduzione e intrarotazione ridotte, radiografia già abbastanza eloquente ma famiglia convinta che “passerà come una sinovite”. In quel momento la tentazione può essere duplice: rassicurare troppo, perché molti Perthes migliorano, oppure essere aggressivi troppo presto, perché la radiografia spaventa. La letteratura recente invita a stare nel mezzo: leggere il rischio, non solo l’immagine.
La parte più moderna della review JAAOS, secondo me, è proprio questa: il Perthes non viene più descritta solo come una questione meccanica. Il contenimento resta fondamentale, ma la ricerca recente si sta concentrando sempre di più su predittori di imaging e sulla possibilità di comprendere, e forse modificare, i processi biologici che seguono l’insulto vascolare iniziale [1]. Anche una review del 2025 su Frontiers in Physiology va in questa direzione, discutendo la malattia dal punto di vista molecolare e cellulare: non ancora qualcosa che cambi la visita di domani, ma un segnale chiaro che il futuro della Perthes non sarà fatto solo di osteotomie e tutori [4].
Questo è importante anche per comunicare con i colleghi non pediatrici. Il Perthes non è una “sinovite lunga” e non è nemmeno una diagnosi da archiviare con una sola radiografia iniziale se la clinica non torna. Un bambino con zoppia persistente, dolore d’anca o ginocchio, limitazione dell’abduzione o dell’intrarotazione merita una valutazione attenta dell’anca. Prima si identifica il problema, più è realistico preservare mobilità, contenimento e possibilità di rimodellamento.
Il messaggio pratico che mi porto a casa non è che oggi abbiamo una nuova risposta definitiva. È quasi il contrario. Dopo più di cent’anni, la Perthes resta una malattia in cui l’esperienza clinica conta molto, ma deve essere nutrita da dati migliori: imaging più predittivo, misure più raffinate della forma finale della testa femorale, follow-up lunghi e studi multicentrici. La scelta tra osservazione, fisioterapia, limitazione del carico, tutore, osteotomia o distrazione articolare non può essere ridotta a una tabella unica [1–3].
Se dovessi sintetizzare il senso dell’aggiornamento in una frase, direi così: nella malattia di Perthes, il contenimento resta una parola chiave, ma oggi il vero obiettivo è capire meglio chi ha bisogno di contenimento, quando, e con quale costo biologico e funzionale.
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Questo contenuto è informativo e non sostituisce una valutazione clinica individuale.
Riferimenti
[1] Gilbert SR, Laine JC, Martin BD, Sankar WN, Kim HKW. Legg-Calvé-Perthes Disease. J Am Acad Orthop Surg. 2026;34(4):e488-e497. Epub 2025 Sep 24. doi:10.5435/JAAOS-D-24-01469. PMID: 40991851.
PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40991851/
[2] Herring JA, Kim HKW, et al. The outcomes of treatment and prognostic determinants of patients with Perthes’ disease: reanalyses of large prospective multicentre study data using the sphericity deviation score. Bone Joint J. 2026. PMID: 41619794.
PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41619794/
[3] Braun S, Adolf S, Brenneis M, Boettner F, Meurer A, et al. Legg-Calvé-Perthes disease – surgical treatment options. Arch Orthop Trauma Surg. 2025;145:186. doi:10.1007/s00402-025-05801-3.
Journal: https://link.springer.com/article/10.1007/s00402-025-05801-3
[4] Zheng X, Dong Z, Ding X, Huang Q, Tang S, Zhang Y, Li B, Liao S. Progress in understanding Legg–Calvé–Perthes disease etiology from a molecular and cellular biology perspective. Front Physiol. 2025;16:1514302. doi:10.3389/fphys.2025.1514302.
Journal: https://www.frontiersin.org/journals/physiology/articles/10.3389/fphys.2025.1514302/full
